Matías tenía un diagnóstico de esclerosis sistémica, y a pesar de llevar un tratamiento adecuado, comenzó a experimentar falta de aire, por lo que el oxígeno que utilizaba en determinadas ocasiones pasó a ser de uso permanente, debido a la pérdida de la función pulmonar. Después de una tomografía sus pulmones tenían semejanza a un panal de abejas, esto era indicador de que, a sus 61 años, había desarrollado Fibrosis Pulmonar Progresiva (FPP).

La FPP es resultado de enfermedades intersticiales, que pueden ser autoinmunes o padecimientos crónicos, por ejemplo, la esclerosis sistémica (enfermedad crónica autoinmune) o la artritis reumatoide (que afecta principalmente las articulaciones). Éstas pueden causar inflamación o cicatrización de los pulmones, y si progresan, se genera una importante disminución de la capacidad pulmonar para oxigenar al organismo.

Cuando se tiene una enfermedad de este tipo, se requiere identificar si se ha desarrollado Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), ya que ésta tiene como principal característica la progresión del deterioro pulmonar, teniendo como consecuencia la limitación del flujo de oxígeno y con ello se impide el correcto funcionamiento de otros órganos.

Causas

De acuerdo con Ivette Buendía Roldán, especialista en medicina interna y neumología, hasta el momento se desconocen las causas de la FPI, sin embargo, se han identificado factores de riesgo asociados, entre los que destacan ser varón, el tabaquismo y la edad avanzada (más de 60 años), aunque no necesariamente se debe cumplir el esquema.

La también responsable del Laboratorio de Investigación Traslacional en Envejecimiento y Fibrosis Pulmonar del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) explicó que el deterioro estructural de los pulmones se hace visible con fibrosis, es decir, en estos órganos hay una red de colágeno muy delgada (4 micras) que no es visible en una tomografía, sin embargo, cuando se engrosan, derivado de una cicatrización, se hace evidente con pequeños huecos que se forman desde las orillas hasta el centro.

La enfermedad pulmonar intersticial es el nombre de un grupo de enfermedades heterogéneas que por mucho tiempo habían estado olvidadas, sin embargo, existen más de 150 de ellas y algunas se desarrollan por exposiciones ambientales de la vida cotidiana, otras son autoinmunes y algunas de éstas pueden desencadenar FPP.

Síntomas y tratamiento

La pérdida de la función pulmonar se caracteriza por un incremento de tos seca, falta de aire y mayor uso de oxígeno para actividades cotidianas. Estos síntomas afectan la calidad de vida y, si no se tratan adecuadamente, pueden reducir la expectativa de vida hasta en dos años después del diagnóstico. Las enfermedades autoinmunes o las reumatológicas pueden desencadenar FPI, por ello, es importante diagnosticar el factor de riesgo de éstas. Un especialista en neumología puede diagnosticar FPP si se cumple con dos de los síntomas mencionados, sin embargo, para evaluar la función pulmonar puede requerirse una espirometría, prueba que consiste en soplar un aparato para conocer la capacidad de los pulmones para llenarse de oxígeno.

De acuerdo con Omar Barreto, neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales del pulmón, el tratamiento de esta condición requiere en un primer momento identificar la causa que la genera, ya que algunas personas requieren esteroides o medicamentos inmunosupresores, sobre todo cuando se trata de esclerosis sistémica o artritis reumatoide; sin embargo, hasta un 30 por ciento de quienes viven con estas enfermedades también desarrollan FPP.

Barreto Rodríguez, también coordinador de Atención Médica del INER, explicó que ante un diagnóstico de FPP se requiere un tratamiento inicial con antifibróticos que ayuden a disminuir la progresión de esta condición y evitar el colapso de los pulmones. En la actualidad, existen terapias dirigidas que inhiben el factor de crecimiento de fibroblastos, de modo que se logra una reducción significativa de hasta 65 por ciento en la pérdida de la función pulmonar.

Si bien la expectativa de vida después de un diagnóstico de FFP era de 2 años, en la actualidad las terapias dirigidas permiten mantener cierta estabilidad al reducir la progresión de fibrosis. Esta condición, al no ser curable, puede no evolucionar y evitarse un deterioro en la función pulmonar.

Matías tuvo que asumir que su enfermedad era una condición incurable; sin embargo, sabe que apegarse adecuadamente a su tratamiento le permitirá realizar actividades cotidianas sin tener episodios de exacerbación causados por la sensación de falta de aire. Si bien sabe que el oxígeno lo seguirá acompañando, puede mantener cierta tranquilidad al saber que puede prevenir hospitalizaciones a cambio de realizar las caminatas que tanto disfruta.